胎盘部位滋养细胞肿瘤及其临床表现
胎盘部位滋养细胞肿瘤及其临床表现
胎盘部位滋养细胞肿瘤(placentalsitetrophoblastictumor,PSTT)是妊娠滋养细胞肿瘤(gestationaltrophoblasticneoplasm,GTN)中更为少见的类型,其发生率约为1/1次妊娠,占所有GTN的1%~2%。Kurman等于1976年首次用“胎盘部位假瘤”描述了这种疾病,当时认为该病为一种良性疾病。1981年,Scully和Young提出该病有恶性潜能,并将其易名为PSTT。 (gestationaltrophoblasticdisease,GTD)1311例,其中绒癌553例,而PSTT仅4例,占总体GTD的0.31%,与绒癌的比例为1∶138。而2000~2005年,本院共收治GTN635例,其中绒癌348例,PSTT11例,占GTN的1.73%,与同期绒癌病例数之比为1∶31.6。从我院收治PSTT构成比的变化情况可以看出,近几年随着临床医师和病理医师对PSTT认识的增长以及各种诊断手段的应用,对PSTT的诊断水平有所提高,从而增加了PSTT的确诊率。以下就PSTT的临床表现。
与其它滋养细胞疾病(如葡萄胎、侵蚀性葡萄胎和绒癌)起源自细胞滋养细胞和合体滋养细胞不同,PSTT是由形态单一的胎盘种植部位的中间型滋养细胞发展而来,它可以继发于各种类型妊娠,也可以和各种妊娠同时合并存在。其遗传学起源既可以是双亲来源的二倍体,也可以是继发于单精受精的有效性葡萄胎之后的孤雄来源。据文献报道,在所有PSTT中,前次妊娠分别为正常足月妊娠(占61%),葡萄胎(占12%),自然流产(占9%),治疗性流产(占8%),异位妊娠、死产或早产(共占3%),还有7%前次妊娠性质不明。
根据许昌玛丽医院的资料,PSTT的前次妊娠分别为葡萄胎(占45.5%)、足月产(占36.4%)和流产(占18.1%)。PSTT多见于育龄妇女,30~40岁更为常见,绝经后妇女极为少见。可于前次妊娠后数周至数年发病,其临床表现各异,病程无法预知,可以表现为良性行为,也可以表现为致命的侵袭性疾病,更常见的临床表现为停经和不规则阴道流血,停经原因可能是肿瘤分泌HPL,导致高催乳素血症。
根据许昌玛丽医院的资料,发病距前次妊娠时间更长为5年,更短的在剖宫产同时发现,停经和阴道流血分别见于63.6%和72.7%的患者。大多数PSTT无转移,并且预后良好,但仍有约15%~30%的病例发生转移,一旦发生则常常广泛播散,并且预后不良,如果治疗不当,死亡率可以10%~20%。PSTT更常见的转移部位为肺、肝脏和阴道,但是其它部位的转移(如头皮、脑、脾、肠、胰腺、肾脏、盆腔临近脏器、淋巴结和胃等)也都有报道,其转移途径与其它类型GTN一样,均为血行转移。